Enfermedades Huérfanas

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L- Arginina
CODIGO INTERNO EH-01
INDICACION Hiperamonemia
DENOMINACION COMUN INTERNACIONAL L- Arginina
FORMA FARMACÉUTICA Inyectable
CONCENTRACIÓN 5 g en 10 ml (ampolla de 10 ml)
PRESENTACIÓN caja por 10 ampollas
VIA DE ADMON Parenteral Central o Periferica
L- Arginina
CODIGO INTERNO EH-02
INDICACION Hiperamonemia
DENOMINACION COMUN INTERNACIONAL L- Arginina
FORMA FARMACÉUTICA Solución oral
CONCENTRACIÓN 100 mg/ml
PRESENTACIÓN Frasco por 200 ml
VIA DE ADMON Oral o Enteral
Betaìna Anhidra
CODIGO INTERNO EH-03
INDICACION Homocistinuria
DENOMINACION COMUN INTERNACIONAL Betaìna Anhidra
FORMA FARMACÉUTICA Polvo para reconstituir
CONCENTRACIÓN 100 gr Betaìna Anhidra / 100gr de polvo
PRESENTACIÓN Frasco x 100 gr
VIA DE ADMON Oral o Enteral
Fenilbutirato de sodio
CODIGO INTERNO EH-04
INDICACION Hiperamonemia
DENOMINACION COMUN INTERNACIONAL Fenilbutirato de sodio
FORMA FARMACÉUTICA Inyectable
CONCENTRACIÓN 2g en 10 ml (ampolla 10 ml)
PRESENTACIÓN caja por 10 ampollas
VIA DE ADMON Parenteral Central o Periferica
Fenilbutirato de sodio
CODIGO INTERNO EH-05
INDICACION Hiperamonemia
DENOMINACION COMUN INTERNACIONAL Fenilbutirato de sodio
FORMA FARMACÉUTICA Polvo para reconstituir
CONCENTRACIÓN 250 mg
PRESENTACIÓN Frasco para reconstituir 100 ml
VIA DE ADMON Oral o Enteral
Fenilbutirato de sodio
CODIGO INTERNO EH-06
INDICACION Hiperamonemia
DENOMINACION COMUN INTERNACIONAL Fenilbutirato de sodio
FORMA FARMACÉUTICA Solución oral
CONCENTRACIÓN 250 mg/ml
PRESENTACIÓN Frasco x 100 ml
VIA DE ADMON Oral o Enteral
Benzoato de sodio
CODIGO INTERNO EH-07
INDICACION Hiperamonemia e hiperglicinemia no cetósica
DENOMINACION COMUN INTERNACIONAL Benzoato de sodio
FORMA FARMACÉUTICA Solución oral
CONCENTRACIÓN 500 mg/ml
PRESENTACIÓN Frasco por 100 ml
VIA DE ADMON Oral o Enteral
Benzoato de sodio
CODIGO INTERNO EH-08
INDICACION Hiperamonemia e hiperglicinemia no cetósica
DENOMINACION COMUN INTERNACIONAL Benzoato de sodio
FORMA FARMACÉUTICA Inyectable
CONCENTRACIÓN 2g en 10 ml (ampolla 10 ml)
PRESENTACIÓN caja por 10 ampollas
VIA DE ADMON Parenteral Central o Periferica
Fenilbutirato Glicerol
CODIGO INTERNO EH-09
INDICACION Hiperamonemia
DENOMINACION COMUN INTERNACIONAL Fenilbutirato Glicerol
FORMA FARMACÉUTICA Polvo para reconstituir
CONCENTRACIÓN 940 MG
PRESENTACIÓN Frasco
VIA DE ADMON Oral o Enteral
Dicloacetato de sodio
CODIGO INTERNO EH-10
INDICACION Acidosis láctica
DENOMINACION COMUN INTERNACIONAL Dicloacetato de sodio
FORMA FARMACÉUTICA Polvo
CONCENTRACIÓN 100 gramos
PRESENTACIÓN Frasco por 100 gramos
VIA DE ADMON Oral o Enteral
Almidón de absorción Lenta
CODIGO INTERNO EH-11
INDICACION Glucogenosis (GSD)
DENOMINACION COMUN INTERNACIONAL Almidón de absorción Lenta
FORMA FARMACÉUTICA Polvo para reconstituir
CONCENTRACIÓN 60 gr x sobre
PRESENTACIÓN Caja x 30 sobres
VIA DE ADMON Oral o Enteral
L- Citrulina
CODIGO INTERNO EH-12
INDICACION Hiper amonemia secundaria a los defectos del ciclo de la urea
DENOMINACION COMUN INTERNACIONAL L- Citrulina
FORMA FARMACÉUTICA POLVO
CONCENTRACIÓN 100 gramos
PRESENTACIÓN Frasco
VIA DE ADMON Oral o Enteral
Triglicéridos de cadena media
CODIGO INTERNO EH-13
INDICACION Epilepsia refractaria otros trastornos de ácidos grasos de cadena larga
DENOMINACION COMUN INTERNACIONAL Triglicéridos de cadena media
FORMA FARMACÉUTICA Emulsión
CONCENTRACIÓN NA
PRESENTACIÓN Frasco por 1000 ml o 240 ml
VIA DE ADMON Oral o Enteral
Aminoácidos largos neutros sin fenilalanina (dieta libre de fenilalanina)
CODIGO INTERNO EH-14
INDICACION Fenilcetonuria de diagnostico tardío o/y no adherente.
DENOMINACION COMUN INTERNACIONAL Aminoácidos largos neutros sin fenilalanina (dieta libre de fenilalanina)
FORMA FARMACÉUTICA Polvo
CONCENTRACIÓN 60 gramos de proteína en 100 gr
PRESENTACIÓN Frasco por 376,7 g
VIA DE ADMON Oral o Enteral
Aminoácidos largos neutros sin fenilalanina (dieta libre de fenilalanina)
CODIGO INTERNO EH-15
INDICACION Fenilcetonuria de diagnostico tardío o/y no adherente.
DENOMINACION COMUN INTERNACIONAL Aminoácidos largos neutros sin fenilalanina (dieta libre de fenilalanina)
FORMA FARMACÉUTICA Tabletas
CONCENTRACIÓN Cada tableta contiene 0,41 g de proteína.
PRESENTACIÓN Frasco por 550 tabletas
VIA DE ADMON Oral
Nitisinona
CODIGO INTERNO EH-16
INDICACION Tirosinemia tipo I
DENOMINACION COMUN INTERNACIONAL  Nitisinona
FORMA FARMACÉUTICA Solución oral
CONCENTRACIÓN 4mg/ ml
PRESENTACIÓN Frasco x 90 ml
VIA DE ADMON Oral o Enteral
Nitisinona
CODIGO INTERNO EH-17
INDICACION Tirosinemia tipo I
DENOMINACION COMUN INTERNACIONAL  Nitisinona
FORMA FARMACÉUTICA Cápsulas
CONCENTRACIÓN 2mg,5mg y 10 mg
PRESENTACIÓN Frasco por 60 cápsulas
VIA DE ADMON Oral
Fenilbutirato de sodio
CODIGO INTERNO EH-18
INDICACION Hiperamonemia
DENOMINACION COMUN INTERNACIONAL Fenilbutirato de sodio
FORMA FARMACÉUTICA Solución oral
CONCENTRACIÓN 1,1gr / ml
PRESENTACIÓN Frasco x 25 ml
VIA DE ADMON Oral o Enteral
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